Пемфигус

Пемфигусқа шолу

Пемфигус – теріде және ауыздың, мұрынның, тамақтың, көздің және жыныс мүшелерінің ішінде көпіршіктердің пайда болуына әкелетін ауру. Бұл ауру Америка Құрама Штаттарында сирек кездеседі.

Пемфигус - бұл иммундық жүйе терінің үстіңгі қабатындағы (эпидермис) және шырышты қабаттардағы жасушаларға қателесетін аутоиммунды ауру. Мұндай аурумен ауыратын адамдар тері жасушаларын бір-бірімен байланыстыратын десмоглейндерге қарсы антиденелер шығарады. Бұл байланыстар үзілген кезде тері сынғыш болады және оның қабаттары арасында сұйықтық жиналып, көпіршіктер пайда болуы мүмкін.

Пемфигустың бірнеше түрі бар, бірақ негізгі екеуі:

• Әдетте ауыздың ішкі бөлігі сияқты теріге және шырышты қабықтарға әсер ететін пемфигус vulgaris.
• Pemphigus foliaceus, тек теріге әсер етеді.

Пемфигусты емдеу мүмкін емес, бірақ көптеген жағдайларда оны дәрі-дәрмекпен басқаруға болады.

Кім пемфигуспен ауырады?

Белгілі бір қауіп факторлары болса, сізде пемфигус алу ықтималдығы жоғары. Бұған мыналар кіреді:

• Этникалық фон. Пемфигус этникалық және нәсілдік топтар арасында пайда болғанымен, белгілі бір популяциялар аурудың белгілі бір түрлеріне көбірек қауіп төндіреді. Еврей (әсіресе Ашкенази), Үндістан, Оңтүстік-Шығыс Еуропа немесе Таяу Шығыстағы адамдар пемфигус вульгарисына көбірек бейім.
• Географиялық жағдай. Pemphigus vulgaris - бүкіл әлемде ең көп таралған түрі, бірақ pemphigus foliaceus кейбір жерлерде жиі кездеседі, мысалы, Бразилия мен Тунистің кейбір ауылдық жерлерінде.
• Жынысы мен жасы. Әйелдер ерлерге қарағанда пемфигус вульгарисімен жиі ауырады және әдетте 50-ден 60 жасқа дейін пайда болады. Pemphigus foliaceus әдетте ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді, бірақ кейбір популяцияларда әйелдер ерлерге қарағанда көбірек зардап шегеді. Пемфигус жапырақтарының басталу жасы әдетте 40 пен 60 жас аралығында болса да, кейбір аймақтарда симптомдар балалық шақта пайда болуы мүмкін.
• Гендер. Ғалымдардың пайымдауынша, белгілі бір популяциялардағы аурудың жоғары болуы ішінара генетикаға байланысты. Мысалы, деректер HLA деп аталатын иммундық жүйе гендерінің отбасындағы белгілі бір нұсқалардың пемфигус вульгарисі мен пемфигус жапырақтарының жоғары қаупімен байланысты екенін көрсетеді.
• Дәрілік препараттар. Сирек пемфигус кейбір антибиотиктерді және қан қысымын төмендететін дәрілер сияқты кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау нәтижесінде пайда болады. Құрамында тиол деп аталатын химиялық топ бар дәрілер де пемфигуспен байланысты.
• Рагы. Сирек жағдайларда ісіктің дамуы, атап айтқанда лимфа түйінінің, бадамша бездің немесе тимус безінің өсуі ауруды тудыруы мүмкін.

Пемфигус түрлері

Пемфигустың екі негізгі түрі бар және олар көпіршіктер пайда болатын тері қабатына және көпіршіктердің денеде орналасқан жеріне қарай жіктеледі. Тері жасушаларына шабуыл жасайтын антиденелердің түрі де пемфигус түрін анықтауға көмектеседі.

Пемфигустың екі негізгі формасы:

• Пемфигус vulgaris Құрама Штаттардағы ең таралған түрі. Көпіршіктер ауыз қуысында және басқа шырышты беттерде, сондай-ақ теріде пайда болады. Олар эпидермистің терең қабаттарында дамиды және жиі ауырады. Аурудың вегетативті пемфигус деп аталатын кіші түрі бар, онда көпіршіктер ең алдымен шап пен қолтық астында пайда болады.
• Жапырақты пемфигус сирек кездеседі және тек теріге әсер етеді. Эпидермистің жоғарғы қабаттарында көпіршіктер пайда болады және қышу немесе ауырсыну болуы мүмкін.

Пемфигустың басқа сирек формаларына мыналар жатады:

• Паранеопластикалық пемфигус. Бұл түрі ауыз және ерін жараларымен сипатталады, бірақ әдетте теріде және басқа шырышты қабаттарда көпіршікті немесе қабынған зақымданулармен сипатталады. Бұл түрімен ауыр өкпе проблемалары болуы мүмкін. Аурудың бұл түрімен ауыратын адамдарда әдетте ісік бар, ісік хирургиялық жолмен жойылса, ауру жақсаруы мүмкін.
• IgA пемфигус. Бұл пішін IgA деп аталатын антидене түрінен туындаған. Көпіршіктер немесе бөртпелер теріде жиі топтарда немесе сақиналарда пайда болады.
• дәрілік пемфигус. Кейбір антибиотиктер және қан қысымына қарсы дәрілер сияқты кейбір дәрі-дәрмектер және тиол деп аталатын химиялық топ бар препараттар көпіршіктерді немесе пемфигус тәрізді жараларды тудыруы мүмкін. Көпіршіктер мен жаралар әдетте дәрі қабылдауды тоқтатқанда жоғалады.

Пемфигоид - бұл пемфигустан ерекшеленетін, бірақ кейбір ортақ белгілері бар ауру. Пемфигоид эпидермис пен оның астындағы дермистің түйіскен жерінде бөлінуді тудырады, нәтижесінде оңай бұзылмайтын терең қатты көпіршіктер пайда болады.

Пемфигустың белгілері

Пемфигустың негізгі симптомы - терінің және кейбір жағдайларда ауыз, мұрын, тамақ, көз және жыныс мүшелері сияқты шырышты қабаттардың көпіршіктері. Көпіршіктер сынғыш және жарылып кетуге бейім, қатты жаралар тудырады. Терідегі көпіршіктер біріктіріліп, инфекцияға бейім және сұйықтықтың көп мөлшерін шығаратын өрескел дақтар пайда болуы мүмкін. Симптомдар пемфигус түріне байланысты біршама өзгереді.

• Пемфигус vulgaris көпіршіктер жиі ауызда басталады, бірақ олар кейінірек теріде пайда болуы мүмкін. Терінің сынғыш болуы мүмкін, ол саусақпен ысқылағанда қабыршақтанып кетеді. Мұрын, тамақ, көз және жыныс мүшелері сияқты шырышты қабаттар да зақымдалуы мүмкін.

  Көпіршіктер эпидермистің терең қабатында пайда болады және жиі ауырады.

• Жапырақты пемфигус теріге ғана әсер етеді. Көпіршіктер көбінесе бетке, бас терісіне, кеудеге немесе арқаның жоғарғы жағында пайда болады, бірақ олар уақыт өте келе дененің басқа аймақтарына таралуы мүмкін. Терінің зардап шеккен аймақтары қабынған және қабаттарда немесе қабыршақтарда қабыршақтануы мүмкін. Эпидермистің жоғарғы қабаттарында көпіршіктер пайда болады және қышу немесе ауырсыну болуы мүмкін.

Пемфигустың себептері

Пемфигус - бұл иммундық жүйе сау теріге шабуыл жасағанда пайда болатын аутоиммунды ауру. Антиденелер деп аталатын иммундық молекулалар көрші тері жасушаларын бір-бірімен байланыстыруға көмектесетін десмоглеиндер деп аталатын ақуыздарға бағытталған. Бұл байланыстар үзілген кезде тері сынғыш болады және сұйықтық жасушалардың қабаттары арасында жиналып, көпіршіктер түзеді.

Әдетте, иммундық жүйе ағзаны инфекциялар мен аурулардан қорғайды. Зерттеушілер иммундық жүйенің ағзаның өз белоктарын қосуына не себеп болатынын білмейді, бірақ олар генетикалық және қоршаған орта факторларының қатысы бар деп санайды. Қоршаған ортадағы бір нәрсе олардың генетикалық бейімділігіне байланысты тәуекелге ұшыраған адамдарда пемфигусты тудыруы мүмкін. Сирек, пемфигус ісік немесе белгілі бір дәрі-дәрмектерден туындауы мүмкін.