склеродерма

Склеродермияға шолу

Склеродерма – терінің және дененің басқа аймақтарының қабынуын тудыратын дәнекер тінінің аутоиммунды ауруы және ревматикалық ауру. Иммундық жауап тіндерді зақымдалған деп ойлаған кезде, ол қабынуды тудырады және дене склеродермияға әкелетін тым көп коллаген шығарады. Терідегі және басқа тіндердегі артық коллаген тығыз және қатты терінің дақтарына әкеледі. Склеродерма сіздің денеңіздің көптеген жүйелеріне әсер етеді. Төмендегі анықтамалар аурудың осы жүйелердің әрқайсысына қалай әсер ететінін жақсы түсінуге көмектеседі.

• Дәнекер тінінің ауруы - бұл тері, сіңір және шеміршек сияқты тіндерге әсер ететін ауру. Дәнекер тін басқа ұлпалар мен мүшелерді қолдайды, қорғайды және құрылымды қамтамасыз етеді.
• Аутоиммунды аурулар денені инфекциялар мен аурулардан қорғауға көмектесетін иммундық жүйе өз тіндеріне шабуыл жасағанда пайда болады.
• Ревматикалық аурулар бұлшықеттерде, буындарда немесе талшықты тіндерде қабыну немесе ауырсынумен сипатталатын жағдайлар тобына жатады.

Склеродерманың екі негізгі түрі бар:

• Жергілікті склеродерма тек теріге және тері астындағы құрылымдарға ғана әсер етеді.
• Жүйелі склероз деп те аталатын жүйелік склеродерма көптеген дене жүйелеріне әсер етеді. Бұл қан тамырлары мен жүрек, өкпе және бүйрек сияқты ішкі органдарды зақымдауы мүмкін склеродерманың неғұрлым ауыр түрі.

Склеродерманың емі жоқ. Емдеудің мақсаты - симптомдарды жеңілдету және аурудың дамуын тоқтату. Ерте диагноз қою және тұрақты бақылау маңызды.

Склеродермамен не болады?

Склеродерманың себебі белгісіз. Дегенмен, зерттеушілер иммундық жүйе шамадан тыс әрекет етеді және қабынуды тудырады және қан тамырларын қаптайтын жасушаларға зақым келтіреді. Бұл дәнекер тінінің жасушаларын, әсіресе фибробласттар деп аталатын жасуша түрін тым көп коллаген мен басқа ақуыздарды өндіруге әкеледі. Фибробласттар қалыптыдан ұзағырақ өмір сүреді, бұл теріде және басқа органдарда коллагеннің жиналуын тудырады, бұл склеродерма белгілері мен симптомдарына әкеледі.

Кім склеродермиямен ауырады?

Кез келген адам склеродермиямен ауыруы мүмкін; дегенмен кейбір топтарда аурудың даму қаупі жоғары. Төмендегі факторлар сіздің тәуекеліңізге әсер етуі мүмкін.

• Секс Склеродерма ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі.
• Жасы. Ауру әдетте 30-50 жас аралығында пайда болады және балаларға қарағанда ересектерде жиі кездеседі.
• Жарыс. Склеродерма барлық нәсілдер мен этникалық топтардың адамдарға әсер етуі мүмкін, бірақ ауру африкалық американдықтарға қатты әсер етуі мүмкін. Мысалы: 
  • Бұл ауру еуропалық американдықтарға қарағанда афроамерикалықтарда жиі кездеседі.
  • Склеродермасы бар африкалық американдықтар басқа топтармен салыстырғанда ауруды ерте дамытады.
  • Африкандық американдықтар басқа топтармен салыстырғанда терінің зақымдалуына және өкпе ауруларына бейім.

Склеродерма түрлері

• Локализацияланған склеродерма теріге және астындағы тіндерге әсер етеді және әдетте келесі түрлердің біреуімен немесе екеуімен көрінеді:
  • Морфей немесе склеродерма патчтары, диаметрі жарты дюйм немесе одан да көп болуы мүмкін.
  • Сызықтық склеродерма - бұл склеродерманың сызық бойымен қалыңдауы. Әдетте қолды немесе аяқты төмен таратады, бірақ кейде маңдай мен бетке таралады.
• Жүйелі склеродерма, кейде жүйелі склероз деп аталады, теріге, тіндерге, қан тамырларына және негізгі мүшелерге әсер етеді. Дәрігерлер әдетте жүйелі склеродерманы екі түрге бөледі:
  • Біртіндеп дамып, саусақтардың, қолдардың, беттің, білектердің және тізе астындағы аяқтардың терісіне әсер ететін шектеулі тері склеродермасы.
  • Диффузды тері склеродермасы, ол тезірек дамиды және саусақтар мен саусақтардан басталады, бірақ кейін шынтақ пен тізеден асып, иыққа, денеге және жамбасқа таралады. Бұл түрі әдетте ішкі органдарға көбірек зақым келтіреді.  

Склеродерма белгілері

Склеродерманың белгілері склеродерма түріне байланысты әр адамда әр түрлі болады.

Жергілікті склеродерма әдетте екі түрдің бірінде қалың, қатты терінің дақтарын тудырады.

• Морфея тері дақтарын қатты, сопақ пішінді патчтарға айналдырады. Бұл аймақтар қызарған немесе көгерген жиектермен қоршалған сары, балауыз тәрізді көрініске ие болуы мүмкін. Дақтар бір аймақта қалуы немесе терінің басқа жерлеріне таралуы мүмкін. Ауру әдетте уақыт өте белсенді болмайды, бірақ сізде әлі де терінің қара дақтары болуы мүмкін. Кейбір адамдарда шаршау (шаршау сезімі) пайда болады.
• Сызықтық склеродермияда қалыңдатылған немесе боялған тері сызықтары қолды, аяқты және сирек маңдайдан өтеді.

Жүйелік склероз деп те аталатын жүйелік склеродерма тез немесе бірте-бірте дамуы мүмкін және теріде ғана емес, сонымен қатар ішкі органдарда да проблемалар тудыруы мүмкін. Склеродерманың бұл түрі бар көптеген адамдар шаршайды.

• Терінің локализацияланған склеродермасы бірте-бірте дамиды және әдетте саусақтардың, қолдардың, беттердің, білектердің және тізе астындағы аяқтардың терісіне әсер етеді. Ол сондай-ақ қан тамырлары мен өңештің проблемаларын тудыруы мүмкін. Шектеулі формада висцеральды тартылу бар, бірақ әдетте диффузды түріне қарағанда жұмсақ болады. Терінің локализацияланған склеродермасы бар адамдарда симптомдардың барлығы немесе кейбіреулері жиі кездеседі, оларды кейбір дәрігерлер CREST деп атайды, бұл келесі белгілерді білдіреді:
  • Рентгендік зерттеу арқылы анықтауға болатын дәнекер тіндерінде кальций шөгінділерінің түзілуі, кальцийленуі.
  • Рейно феномені, қолдардағы немесе аяқтардағы ұсақ қан тамырлары суыққа немесе алаңдаушылыққа жауап ретінде жиырылып, саусақтар мен саусақтардың түсінің өзгеруіне (ақ, көк және/немесе қызыл) себеп болатын жағдай.
  • Өңештің тегіс бұлшықеттері қалыпты қозғалысын жоғалтқанда пайда болатын өңештің дисфункциясын (жұтқыншақ пен асқазанды байланыстыратын түтік) білдіретін өңеш дисфункциясы.
  • Склеродактилия - тері қабаттарында артық коллагеннің тұндыру нәтижесінде пайда болатын саусақтардағы қалың және тығыз тері.
  • Телеангиэктазия, қолдар мен беттерде кішкентай қызыл дақтардың пайда болуына әкелетін кішкентай қан тамырларының ісінуінен туындаған жағдай.
• Терінің диффузды склеродермасы кенеттен пайда болады, әдетте саусақтардың немесе саусақтардың терісінің қалыңдауы. Содан кейін терінің қалыңдауы шынтақтан және/немесе тізеден жоғары дененің қалған бөлігіне таралады. Бұл түр сіздің ішкі ағзаларыңызды зақымдауы мүмкін, мысалы:
  • Ас қорыту жүйесінің кез келген жерінде.
  • сіздің өкпеңіз.
  • сіздің бүйректеріңіз.
  • Сенің жүрегің.

CREST тарихта локализацияланған склеродерма деп аталса да, диффузды склеродермасы бар адамдарда CREST белгілері болуы мүмкін.

Склеродерманың себептері

Зерттеушілер склеродерманың нақты себебін білмейді, бірақ олар жағдайға бірнеше факторлар әсер етуі мүмкін деп күдіктенеді:

• генетикалық құрамы. Гендер кейбір адамдардың склеродерманың даму ықтималдығын арттырып, оларда склеродерма түрін анықтауда рөл атқаруы мүмкін. Сіз ауруды тұқым қуалай алмайсыз және ол кейбір генетикалық аурулар сияқты ата-анадан балаға берілмейді. Дегенмен, склеродермасы бар адамдардың жақын туыстары жалпы халыққа қарағанда склеродерманың даму қаупі жоғары.
• Қоршаған орта. Зерттеушілер вирустар немесе химиялық заттар сияқты белгілі бір қоршаған орта факторларының әсері склеродермияны тудыруы мүмкін деп күдіктенеді.
• Иммундық жүйенің өзгеруі. Денедегі қалыпты емес иммундық немесе қабыну белсенділігі коллагеннің тым көп өндірілуіне әкелетін жасушалық өзгерістерді тудырады.
• Гормондар. Әйелдерде склеродерманың көптеген түрлері ерлерге қарағанда жиі кездеседі. Зерттеушілер бұл аурудың пайда болуына әйелдер мен ерлер арасындағы гормоналды айырмашылықтар әсер етуі мүмкін деп күдіктенеді.